问题描述：
[单选]
蛋白z和蛋白z依赖的蛋白酶抑制物缺陷可导致
A．血友病
B．DIC
C．血栓形成
D．vWD
E．原发性纤溶亢进
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上一篇：患儿女，7个月，因上腹部膨大3个月，并间有不规则发热入院。体查( )T39.3℃，浅表淋巴结不肿大，咽部充血，扁桃体不肿大，双肺呼吸音粗糙，心脏无异常，腹部膨隆，无肌紧张，肝肋下6 cm，边钝，质中等；脾肋下约5 cm，质中等，两者均超过脐水平线，表面光滑。外周血象检查( )Hb 80g/L，WBC10.8×10 9 /L，N 0.64、L 0.36，ALT 45 U/L，AST 26 U/L，ALP 14 U/L，总蛋白57 g/L，白蛋白32 g/L，球蛋白25 g/L。BUN 7.0 mmol/L，空腹血糖5.3 mmol/L，蛋白质电泳( )白蛋白63.3%，α1-球蛋白5.2%，α2-球蛋白6.3%，β-球蛋白10%，γ-球蛋白15.2%。 若该患者为尼曼-匹克病，具有诊断价值的指标是A.神经鞘磷脂酶的活性降低B.充满脂质的泡沫细胞C.血小板计数减少D.肌张力低下E.X线骨骼像显示中至重度多发性骨发育不全F.泡沫样组织细胞G.β-葡萄糖苷脂酶活力＜20%H.唾液酸酶活性减低
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