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问题描述：

[单选] 与原发性噬血细胞综合征发生无关的基因是
A．LYST B．PRF1 C．STXBP2 D．BRAF E．STX11
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答案解析：无
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男性，60岁。2个月来皮肤黄染进行性加深伴皮肤瘙痒住院。体检：巩膜深度黄染，肝肋下3cm，质偏硬，有压痛，脾未及。化验：总胆红素346umol／L，结合胆红素180umol／L，凝血酶原时间18秒（对照12秒），尿胆红素阳性，尿胆原阴性，血清碱性磷酸酶200U，AFP（－）。患者20年前有过甲肝史。本例凝血酶原延长的原因是
女性，12岁。5岁开始患有鼻出血，牙龈出血，此次月经初潮量多，右膝关节肿痛。化验：出血时间正常，阿司匹林耐量试验阳性，KPTT比正常对照延长13秒。血小板黏附功能降低。患者最可能诊断是
女性，45岁。确诊胃癌行胃大部切除术，手术止血完善次日出现血腹。化验：血小板计数、出、凝血时间正常。阿司匹林耐量试验延长3分钟，APIT58秒（正常对照36秒），血小板黏附功能降低，Ⅷ因子：Ag活性为1%，血小板对瑞斯托霉素无聚集反应。最可能的诊断是
女性，30岁，逐渐出现贫血，轻度黄疸，脾肋下3cm，HGB80g／L，白细胞、血小板正常，网织红细胞4％，红细胞脆性试验0．7％，血片中见红细胞形态偏小，Coombs试验阴性。诊断应考虑
男性，18岁，3年来冬天或遇冷出现寒战高热，排酱油色尿，巩膜无黄染，网织红细胞6．5％，HGB80g／L，Ham试验阴性，冷热溶血试验阳性，诊断为
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