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问题描述：

[多选] 原发性骨髓纤维化（PMF）患者需要行脾切除的情况是
A．疼痛性脾大 B．需要大量输血 C．合并难治性溶血性贫血 D．严重的血小板减少 E．出现严重肺及心血管疾病
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男性，35岁，半年来逐渐贫血，伴牙龈出血，乏力、腰腹疼痛，巩膜轻度黄染，肝脾不肿大，检验：HGB82g/L，WBC3．0×109/L，PLT63×109/L，网织红细胞5％，尿常规：隐血阳性。CoombS试验阴性。骨髓增生活跃，红系增生明显不宜采用的治疗是
女性，24岁，长期畏寒、头昏、乏力，皮肤黄染，肝肋下1．0cm，脾肋下4cm，HGB80g/L，白细胞和血小板正常。正细胞贫血。红细胞脆性试验0．5％。血象可见晚幼红细胞。骨髓增生明显活跃治疗有效的是
患者女，17岁，因“自幼有出血倾向，月经量多，血小板减少”来诊。查体：皮肤、黏膜淤斑，血小板形态巨大。可作为确诊依据的检查是
患者女，36岁，因“阵发性腹痛伴黑粪3天”来诊。查体：双下肢可见多发紫癜，两侧膝关节轻度肿胀、活动受限，腹软、右下腹有压痛。实验室检查：血常规：血红蛋白110g/L，白细胞9．6×109/L，血小板103×109/L；尿常规：尿蛋白（+），红细胞（+），透明管型0~2个/HP；血清总补体和C3测定正常。首先需要鉴别的疾病是
患儿产时正常，出生半年后逐渐苍白、重度贫血，有黄疸、肝大、脾大，生长迟缓，额部隆起，鼻梁凹陷，呈特殊面容，血红蛋白低于60g/L，呈小细胞低色素性贫血，骨髓涂片红系细胞极度增生，X线检查见颅骨板障增厚，皮质变薄，骨小梁似短发直立状。父母均有海洋贫血史。预防心肌含铁血黄素沉着症的药物为
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